醫(yī)學(xué)指導(dǎo)/實力中青年醫(yī)生、中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院消化內(nèi)科王凌云教授

廣東肇慶一位59歲的黃伯，晨練后突然發(fā)現(xiàn)雙腿腫痛，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)下肢靜脈血栓和胰尾有占位病變，被診斷為“胰腺癌”。胰腺癌的死亡率接近100%，素有“癌中之王”的惡名。家人立即帶他到廣州找到實力中青年醫(yī)生、中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院消化內(nèi)科王凌云主任醫(yī)師復(fù)診。誰知道，再次檢查后發(fā)現(xiàn)，黃伯得的并非胰腺癌，而是一種特別愛“招惹”阿叔阿伯的免疫相關(guān)疾病——IgG4相關(guān)性病變。

胰腺癌只是“障眼法”

這種病常常被誤診

黃伯今年59歲，每天早上，他都會到公園里晨練，再與三五老友一起到茶樓飲茶，然后去自己家的店鋪幫幫忙，生活過得十分舒適而充實?？删驮诓痪们暗囊惶?，黃伯晨練時突然覺得雙腿疼痛，撩起褲腳一看，發(fā)現(xiàn)兩條腿都腫了。黃伯原以為是疲勞所致，休息一下就會好轉(zhuǎn)。沒想到過了一周，雙腿越來越腫脹，走路時還伴有疼痛。

這下，黃伯不敢大意了，立即到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查。誰知，雙下肢及腹部超聲檢查的結(jié)果提示“雙下肢靜脈血栓形成，胰尾實性占位病變，性質(zhì)待定”。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生懷疑是胰腺癌，建議黃伯馬上手術(shù)治療。

“胰腺癌不是‘癌中之王’嗎？父親能吃能喝，怎么一下子就得了這種絕癥呢？”黃伯家人無論如何也不愿接受這個診斷，趕緊帶著黃伯來到廣州，向王凌云求助。

王凌云接診后，通過詳細(xì)問診和一系列檢查，發(fā)覺黃伯的病情頗有蹊蹺。

黃伯除了雙腿腫痛以外，下巴兩側(cè)看上去也較正常人腫大很多，經(jīng)仔細(xì)詢問得知，原來他從兩年前就有雙下頜腫大的癥狀，但體重近期并未有明顯變化。

將黃伯收治入院后，王凌云安排一系列的血清學(xué)和影像學(xué)檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，CEA及CA199等腫瘤標(biāo)志物均未見明顯異常，上腹部MR提示胰腺體尾部占位病變，大小約67×41毫米。這個檢查結(jié)果，與當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的檢查結(jié)果一致。

但是，王凌云仍然心有疑慮?？傮w看來，黃伯發(fā)病時間短、身體其他情況良好，未有上腹痛、明顯體重下降、食量減少等癌癥“報警癥狀”。

如果不是胰腺癌，占據(jù)黃伯胰腺的又是什么呢？根據(jù)多年的臨床經(jīng)驗，王凌云分析后認(rèn)為，這應(yīng)該是一個累及全身多個器官和系統(tǒng)的疾病，很可能就是IgG4相關(guān)性疾病，因此，她果斷喊停胰腺癌手術(shù)。

真相大白：

不用手術(shù)，激素治療即可

為了明確診斷，王凌云進(jìn)一步給黃伯安排了相關(guān)的血清免疫學(xué)及其他部位的影像學(xué)檢查。果不其然，檢查結(jié)果顯示黃伯的血清IgG4異常升高，達(dá)到70.1g/L，而正常值應(yīng)在0.03~2.01g/L之間，且影像學(xué)核磁共振的檢查也提示胰尾部有實質(zhì)性腫塊，雙腎有多發(fā)病灶，頭頸部淋巴結(jié)、雙側(cè)腮腺、雙側(cè)頜下腺腫大。

對于疑難病例，哪怕只有1%的可疑之處，也要拿出100%的求證精神。王凌云又邀請該院口腔科副主任王建廣教授會診，并給黃伯安排了頜下腺的穿刺活檢術(shù)，組織病理結(jié)果顯示有典型的席紋狀纖維化形成，IgG4（+）漿細(xì)胞數(shù)目增多，與IgG細(xì)胞的比例達(dá)到40%，結(jié)合臨床血清IgG水平明顯升高，考慮為IgG4相關(guān)性病變。

至此，真相大白?！包S伯患的不是胰腺癌，而是IgG4相關(guān)性疾病。這種疾病的癥狀與腫瘤相似，常常讓人產(chǎn)生混淆，容易耽誤了治療?！蓖趿柙票硎?，黃伯雖然有胰腺腫物，但合并有其他多系統(tǒng)的損害，如頜下腺及淋巴結(jié)腫大、雙下肢腫痛等，因此黃伯得的是IgG4相關(guān)性病變，這個病不需要手術(shù)治療。

王凌云團(tuán)隊給黃伯制定了詳細(xì)的治療及隨訪計劃。給予激素治療后，黃伯雙下肢腫痛癥狀消失，多次復(fù)查血清IgG4呈下降趨勢。

記者獲悉，最近一次復(fù)查黃伯的血清IgG4已下降至13.9g/L，影像學(xué)檢查提示雙下頜及胰腺占位等受累病灶較前縮小。目前黃伯已順利出院，平時只需定期復(fù)查、按時遵醫(yī)囑服藥即可。

提醒：

這種病偏愛阿叔阿伯

王凌云介紹，IgG4相關(guān)性疾病是一種多器官受累的免疫相關(guān)性疾病，發(fā)病罕見，主要發(fā)病年齡集中在50~70歲，多發(fā)于男性患者，典型的臨床表現(xiàn)為多器官腫大、血清IgG4異常升高，典型的病理組織學(xué)特點為席紋狀纖維化、IgG4（+）漿細(xì)胞增多、閉塞性靜脈炎。一般給予激素治療即可，往往不需要手術(shù)治療。

如何鑒別

該病和惡性腫瘤？

王凌云指出，惡性腫瘤是一種消耗性疾病，大部分癌癥的病情進(jìn)展不快，往往伴有明顯消瘦的癥狀，且血清學(xué)腫瘤標(biāo)志物檢查常提示異常，組織病理學(xué)檢查也提示惡性腫瘤可能。而IgG4相關(guān)性疾病的進(jìn)展速度往往會比惡性腫瘤快，常表現(xiàn)為多器官的彌漫性腫大伴相應(yīng)的器官功能障礙，但很少出現(xiàn)消瘦等消耗性癥狀，血清腫瘤標(biāo)志物檢查也提示無明顯異常。

“臨床上許多IgG4相關(guān)性疾病患者容易被誤診為患有胰腺癌、眶上或腮腺惡性腫瘤等，繼而接受了手術(shù)?！蓖趿柙铺嵝眩瑥V大患者尤其是老年男性，如果發(fā)現(xiàn)多發(fā)器官腫大，切莫病急亂投醫(yī)，需要進(jìn)一步診斷是否患有免疫性疾病，再進(jìn)行針對性治療。

        （全媒體記者任珊珊 通訊員張陽、劉昕晨、林偉吟）